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间质性肺疾病知识科普2026

一、结节病

概述

是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。多发于中青年（＜40岁），女性稍多于男性，有地区和种族差异，患病率报道不一。

病因和发病机制

与遗传易感性、特殊环境暴露（如感染结核分枝杆菌、痤疮丙酸杆菌，理化因素铍等）及Th1/Th17免疫反应有关。

病理

特征性病理改变为非干酪样坏死性上皮样细胞性肉芽肿，由单核吞噬细胞（上皮样细胞和巨细胞）与淋巴细胞组成，巨细胞可有包涵体，肉芽肿中心为CD4+淋巴细胞，外周为CD8+淋巴细胞，可消散或发展成纤维化，75%的肉芽肿沿淋巴管分布在肺脏。

临床表现