洛奴瓦-邦索德腺脂瘤病疾病防治指南解读.docx

研究报告

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洛奴瓦-邦索德腺脂瘤病疾病防治指南解读

一、洛奴瓦-邦索德腺脂瘤病概述

1.疾病定义与分类

洛奴瓦-邦索德腺脂瘤病（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种罕见的系统性疾病，主要影响儿童，但也可能发生在成人。该疾病的主要特征是朗格汉斯细胞（Langerhanscells）的异常增生，朗格汉斯细胞是一种在皮肤、淋巴结和其他器官中发现的免疫细胞。LCH的分类较为复杂，根据受累器官和临床表现，可以分为单器官受累型、多器官受累型以及全身型。据统计，单器官受累型约占LCH病例的70%，而多器官受累型约占30%。在儿童患者中