干燥综合征诊疗指南(2025)
1定义与流行病学
1.1定义
干燥综合征(Sj?grenssyndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺体、CD4+T细胞及B细胞高度浸润为特征的慢性系统性自身免疫病,核心病理特征为外分泌腺体上皮细胞损伤、灶性淋巴细胞浸润,临床以口眼干燥为主要表现,可累及全身多系统多脏器。根据发病原因分为原发性干燥综合征(primarySj?grenssyndrome,pSS,无其他明确结缔组织病基础)和继发性干燥综合征(secondarySj?grenssyndrome,sSS,继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等已明确的结缔组织病)。
1.2流行
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