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川崎病心血管损害及诊疗进展

概述

年幼儿原因不明的炎症性血管炎

发病率逐年提高，已取代风湿热的地位

T细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大效应

并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠脉功能损害

临床表现轻重差异大，无特异的诊疗方法

病理改变

初期≤10d

微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎

极期2～4W

冠脉全层广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，内有血栓形成时可栓塞和血管腔的狭窄

肉芽肿期4～7W

小动脉炎消腿，冠脉内有肉芽增生、血管内膜增厚

陈旧期7W

中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化

临床表现

心肌炎

50～75%、病程1～2周，病理改变为炎性浸润，没有病毒性心肌炎中所见的心肌溶解

心包炎

3%～31%、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物水平高

心脏瓣膜病变

瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全至二尖瓣反流

心内膜炎或主动脉炎症伸延导至主动脉返流

传导系统损害

临床表现

冠脉病变

冠状动脉炎

几乎都有、长期后果尚不清楚；二维心超、SPECT

冠状动脉瘤：l2天出现、第8周最明显

急性期一过性冠状动脉扩大：60天内恢复正常

持续性冠状动脉瘤：持续到60天以后，多数1年内恢复，约5%～6%不能恢复

冠状动脉瘤血栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生

临床表现

冠状动脉瘤

冠状动脉狭窄

4～7