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风湿免疫科系统性红斑狼疮治疗指南

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疾病概述

诊断标准

治疗目标与原则

药物治疗策略

特殊情况管理

长期随访管理

01

疾病概述

定义与流行病学特征

SLE是一种慢性、系统性自身免疫性疾病，以多系统受累和血清中出现多种自身抗体为特征，可导致皮肤、关节、肾脏、血液系统及神经系统等多器官损害。

系统性红斑狼疮（SLE）定义

SLE好发于育龄期女性，男女比例约为1:9，全球患病率约为20-150/10万，亚洲和非洲裔人群发病率较高，且病情往往更严重，可能与遗传、环境因素（如紫外线、病毒感染）及激素水平相关。

流行病学特征

SLE患者长期面临疾病活动、器官损伤及药物副作用等多重挑战，导致生活质量下降，医疗费用高昂，且5年生存率虽已提升至90%以上，但重症患者（如狼疮肾炎、神经精神狼疮）仍存在较高死亡率。

疾病负担

免疫复合物沉积机制

患者浆细胞样树突状细胞过度活化，导致Ⅰ型干扰素（IFN-α）水平升高，促进B细胞异常活化和自身抗体产生，形成“干扰素签名”特征。

Ⅰ型干扰素通路异常

分型标准

根据受累器官可分为皮肤型、关节型、肾脏型（狼疮肾炎）、血液型及神经精神型等；按疾病活动度可分为轻度（仅皮肤/关节症状）、中度（浆膜炎、血液系统受累）及重度（肾脏、中枢神经系统受累）。

SLE的核心病理机制为自身抗体（如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体）与抗原形成免