卫生专业技术资格考试小儿外科学(中级322)专业实践能力复习重点详解.docxVIP

卫生专业技术资格考试小儿外科学(中级322)专业实践能力巩固重点

一、小儿外科常见疾病

1.肾上腺疾病

肾上腺皮质激素

病因：先天性肾上腺皮质增生症（CAH），包括21-羟化酶缺陷、11β-羟化酶缺陷、17α-羟化酶缺陷、3β-脱氢表雄酮脱氢酶缺陷等。

临床表现：

男性假性性早熟：21-羟化酶缺陷。

女性男性化：失盐型CAH（11β-羟化酶缺陷）、单纯男性化型CAH（3β-脱氢表雄酮脱氢酶缺陷）。

生长迟缓、低血压、低血糖等。

辅助检查：

皮质醇节律测定

17-羟孕酮（17-OHP）检测（ACNH首选）

ACTH兴奋试验

地塞米松抑制试验

影像学：肾上腺CT/MRI

治疗：

激素替代治疗：氢化可的松、氟氢可的松、地塞米松等。

病因治疗：如手术切除肿瘤。

盐补充：失盐型CAH需补充盐分。

肾上腺皮质醇增多症

库欣综合征：

下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴功能紊乱（Cushing病）

肾上腺皮质腺瘤/癌

长期大量外源性糖皮质激素应用

异位ACTH综合征

临床表现：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、痤疮、紫色纹、高血压、糖尿病、骨质疏松、生长发育抑制等。

辅助检查：24小时尿游离皮质醇（UFC）升高；小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）抑制不明显；低剂量地塞米松抑制试验（DST）被抑制；影像学：肾上腺CT/MRI。

醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症（原醛症）：

肾上腺醛固酮瘤