炎性肌病的诊治资料.pptVIP

炎性肌病的诊治;概念;病因和发病机制;历史;流行病学;分类;临床表现;皮肤损害（1）;皮肤损害（2）;皮肤损害（3）;Heliotroperash;Gottron’spacules;Gottron’ssign;Macularviolaceouserythema;Mechanic’shandlesions;Cutaneouscalcinosis;肌肉表现;肌无力;肌力分级;肌肉功能评分;血清肌酶;肌电图;肌肉病理改变;肺部表现;ILD;ILD;ILD;心脏表现;肾脏病变;其他;恶性肿瘤;首选药物，总原则“首始量足，减量要慢，维持要长”

拟诊(很可能)：符合第5项及所有1－4项中的任何2项标准符合

1级：肌肉轻微收缩不能产生动作

确诊：符合第5项及所有1－4项中的任何3项标准

首选药物，总原则“首始量足，减量要慢，维持要长”

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)

细胞核内和/或胞浆内包涵体

颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰

可疑(可能)：符合所有1－4项中的任何2项标准

呼吸肌(膈肌和肋间肌)：呼吸困难、急性呼吸功能不全

死亡原因：肺部感染(多伴ILD)，合并恶性肿瘤，心脏受累

肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)浸润

包涵体肌炎

(inclusionbodymyositis,IBM)

（国外报道）发病率2