（2026年）第十版内科学课件血液系统再生障碍性贫血PPT课件.pptxVIP

第十版内科学课件血液系统再生障碍性贫血深入解析与临床实践指南

目录第一章第二章第三章疾病定义与概述病因与发病机制临床表现

目录第四章第五章第六章诊断方法治疗策略特殊人群与病程管理

疾病定义与概述1.

再生障碍性贫血（AA）是以骨髓造血功能衰竭为特征的血液疾病，表现为全血细胞减少（红细胞、白细胞、血小板）及骨髓增生低下。骨髓造血衰竭与白血病等恶性血液病不同，AA属于骨髓“罢工”状态，造血干细胞数量或功能显著降低，但无异常细胞增殖。非恶性疾病典型症状包括贫血（苍白、乏力）、出血（皮肤瘀斑、鼻衄）和感染（反复发热），与三系细胞减少直接相关。临床三联征需结合外周血全血细胞减少、骨髓活检显示增生减低（25%），并排除其他类似疾病（如骨髓增生异常综合征）。诊断金标准基本定义

病理生理机制化学毒物（如苯）、辐射或病毒感染（如肝炎病毒）可直接破坏造血干细胞，导致其数量锐减或功能丧失。造血干细胞损伤T淋巴细胞异常活化并分泌干扰素-γ等细胞因子，抑制残余造血干细胞增殖，是获得性AA的主要发病机制。免疫介导攻击骨髓基质细胞、血管网络及造血生长因子（如EPO、TPO）分泌异常，使造血“土壤”无法支持干细胞生长。骨髓微环境破坏

遗传机制差异：范可尼贫血由FANCA等DNA修复基因突变导致，先天性角化不良则与端粒酶基因异常相关，两者均为单基因遗传病。年龄分布特征：先天性类型集中于儿童青少年，获得性类型无年