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多系统萎缩的临床表现与诊治专家共识

CATALOGUE目录疾病概述与定义临床表现特征诊断标准体系治疗原则与管理患者全程管理专家共识与未来方向

01疾病概述与定义

疾病本质与核心特征多系统受累的神经退行性疾病多系统萎缩是一种罕见的进展性神经系统变性疾病，选择性累及自主神经、锥体外系（如黑质纹状体系统）、小脑及锥体系等多个功能系统，导致多领域功能障碍。α-突触核蛋白病理标志病理特征为少突胶质细胞和神经元内α-突触核蛋白异常沉积，形成嗜酸性包涵体，引发神经胶质细胞变性及继发性神经元损伤，是区别于其他神经退行性疾病的关键分子特征。临床三联征表现核心症状包括自主神经功能障碍（如体位性低血压、排尿异常）、