扩张型心肌病诊疗指南
扩张型心肌病(DilatedCardiomyopathy,DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为主要特征的心肌疾病,可导致心力衰竭、心律失常及血栓栓塞等严重并发症,是心脏性猝死和终末期心衰的重要原因。其诊疗需结合病因探索、临床评估及多学科干预,以下从核心要点展开阐述。
一、病因与发病机制
DCM病因复杂,约50%病例与遗传因素相关,其余多为获得性因素或多因素共同作用。
遗传性因素:以常染色体显性遗传为主,涉及超过60个致病基因,其中肌节蛋白基因(如TTN、MYH7)、核膜蛋白基因(如LMNA)、细胞骨架蛋白基因(如DES)及离子通道基因(如SCN5A)
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