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肾病综合征诊疗指南

肾病综合征（NephroticSyndrome，NS）是由多种病因和病理类型引起的肾小球疾病临床症候群，以大量蛋白尿（尿蛋白定量≥3.5g/24h）、低白蛋白血症（血浆白蛋白≤30g/L）为核心特征，常伴随明显水肿和高脂血症。其发病机制涉及肾小球滤过膜电荷屏障与分子屏障损伤，导致血浆白蛋白大量漏出。本病可发生于各年龄段，儿童以原发性微小病变型肾病（MCD）为主，成人则以膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）及继发性因素（如糖尿病肾病、狼疮性肾炎）多见。规范诊疗需结合病理类型、病因及并发症情况，实施个体化方案。

一、临床表现与评估要点

（一）典型症状与体征

1.大量蛋白尿：为最核心的病理生理改变，表现为尿中泡沫增多且不易消散，尿蛋白定量≥3.5g/24h（儿童按体表面积计算为≥50mg/kg·d）。

2.低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L，因蛋白持续漏出超过肝脏代偿合成能力所致，是水肿发生的关键因素。

3.水肿：多为凹陷性，初始见于眼睑、颜面部，晨起明显；随病情进展波及下肢、腰骶部，严重者出现腹腔积液、胸腔积液甚至心包积液，可伴腹胀、呼吸困难。

4.高脂血症：以高胆固醇血症最常见（血清总胆固醇≥6.5mmol/L），部分患者伴甘油三酯升高，与肝脏代偿性合成脂蛋白增加及脂蛋白分解减少相关。

（二）并发症预警表现

1.血栓栓塞：因血液高凝状态（低白蛋白