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镰刀型细胞贫血病诊疗规范测试题及参考答案

一、单选题

1.镰刀型细胞贫血病是由于血红蛋白β链第6位氨基酸发生了哪种替换？

A.谷氨酸被缬氨酸替换

B.缬氨酸被谷氨酸替换

C.赖氨酸被精氨酸替换

D.精氨酸被赖氨酸替换

参考答案：A。解析：镰刀型细胞贫血病是一种常染色体隐性遗传病，其病因是血红蛋白β链第6位氨基酸由正常的谷氨酸被缬氨酸替换，导致血红蛋白结构和功能改变，红细胞变成镰刀状。

2.以下哪种检查对于确诊镰刀型细胞贫血病最有价值？

A.血常规

B.血红蛋白电泳

C.骨髓穿刺

D.血清铁测定

参考答案：B。解析：血红蛋白电泳可检测出血红蛋白的种类和比例，能发现异常血红蛋白，对于镰刀型细胞贫血病的确诊有重要价值。血常规主要反映血细胞数量等基本情况；骨髓穿刺主要用于评估造血功能；血清铁测定主要用于判断铁代谢情况，均不能直接确诊镰刀型细胞贫血病。

3.镰刀型细胞贫血病患者最常见的临床表现是？

A.贫血

B.黄疸

C.疼痛危象

D.肝脾肿大

参考答案：C。解析：疼痛危象是镰刀型细胞贫血病患者最常见且最突出的临床表现，由于镰变的红细胞阻塞小血管，导致组织缺血缺氧而引起疼痛。贫血、黄疸、肝脾肿大也是该病的表现，但不是最常见的。

4.对于镰刀型细胞贫血病患者，预防感染的关键措施是？

A.加强营养

B.避免劳累

C.接种疫苗

D.定期输血

参考答案：C。