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【419】原发性骨髓纤维化.pdf

【419】原发性骨髓纤维化.pdf

    内科学

    原发性骨髓纤维化

    Primarymyelofibrosis,PMF

    医学生文献学习

    概念

    原发性骨髓纤维化（PMF）是起源于造而干细胞的克隆性骨髓墙殖性肿瘤

    （MPN），核心特征为骨髓纤维化、外周Ⅲ出现幼红细胞/幼粒细胞及泪

    状红细胞、髓外造血，常导致肝脾大。诊断时中位发病年龄为65～70岁。

    2

    一、发病机制

    1·核心分子基础：JAK2-STAT5信号途径激活是PMF发生的主要分子机制

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