大疱性类天疱疮诊疗指南.docxVIP

大疱性类天疱疮诊疗指南

一、总则

1.1制定目的

为规范大疱性类天疱疮（BullousPemphigoid，BP）的临床诊疗行为，提高早期识别率、治疗成功率与安全性，降低复发率及药物不良反应，依据国内外循证医学证据与我国实际情况，制定本指南。

1.2制定依据

本指南以《中国皮肤病诊疗指南编写规范》（2022版）为框架，参考以下文件制定：

2020欧洲皮肤病与性病学会（EADV）BP诊疗共识

2019英国皮肤科医师协会（BAD）BP管理指南

2021日本皮肤科学会BP诊疗指南

《中华人民共和国药品管理法》《医疗机构管理条例》等法律法规

1.3适用范围

本指南适用于全国二级及以上医疗机构皮肤科、风湿免疫科、老年科及全科医师对成人及65岁以上老年BP患者的诊断、治疗、随访与管理工作。

1.4术语与定义

大疱性类天疱疮（BP）：一种获得性自身免疫性表皮下大疱病，以抗BP180/230抗体介导的基底膜带炎症为特征。

NIKOLSKY征：侧向推压正常皮肤出现表皮剥离，BP通常为阴性。

ELISA-BP180-NC16A：血清抗BP180-NC16A结构域抗体定量检测。

复发：在完全缓解≥4周后新发≥3个典型水疱/大疱或瘙痒性湿疹样损害。

激素相关严重不良反应：需住院或延长住院、致残、致死的感染、消化道出血、骨折、糖尿病酮症等。

二、流行病学与危险因素

2.1发病率

我