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肾上腺危象诊疗指南

一、总则

1.1定义与概述

肾上腺危象（AdrenalCrisis）是指肾上腺皮质功能急性衰竭导致的危及生命的临床综合征，表现为肾上腺皮质激素（包括糖皮质激素、盐皮质激素及少量性激素）严重缺乏。本指南适用于各级医疗机构对肾上腺危象患者的诊断、治疗、转诊及预防管理。

1.2流行病学特征

发病率：年发病率约为4.7/10万，其中自发性肾上腺危象占60%-70%，继发性肾上腺危象占20%-30%。

发病年龄：以40-60岁人群为主，男性略多于女性（男性:女性=1.2:1）。

地域差异：在我国北方地区发病率高于南方，可能与自身免疫性疾病发病率差异有关。

1.3病因与分类

1.3.1原发性肾上腺皮质功能减退

自身免疫性肾上腺炎：最常见病因，占特发性肾上腺皮质功能减退的80%以上，常合并其他自身免疫性疾病（如甲状腺疾病、糖尿病等）。

肾上腺结核：曾为主要病因，目前因结核发病率下降，占比降至10%-15%。

肾上腺其他疾病：肾上腺肿瘤（转移瘤、腺瘤）、肾上腺出血（抗凝治疗、败血症）、感染（真菌、巨细胞病毒）等。

1.3.2继发性肾上腺皮质功能减退

垂体疾病：垂体瘤、垂体炎、垂体手术或放疗后。

下丘脑疾病：长期糖皮质激素治疗突然停药、下丘脑肿瘤等。

中枢性病因：严重应激（创伤、手术、感染）导致垂体ACTH分泌抑制。

1.4临床表现

1.4.1典型症状

急性症状（