2024年版常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤诊疗中国专家共识.docxVIP

2024年版常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤诊疗中国专家共识

一、前言

原发性皮肤T细胞淋巴瘤（PrimaryCutaneousT-CellLymphoma,CTCL）是一组起源于皮肤成熟T细胞的异质性淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的2%~3%，占皮肤淋巴瘤的75%~80%。近年来，随着对CTCL分子发病机制的深入研究、新型诊断技术的应用以及靶向治疗药物的涌现，其诊疗模式不断更新。为进一步规范我国CTCL的临床诊疗行为，提高诊疗水平，由中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会、中国医师协会皮肤科医师分会等多学科专家共同制定本共识，基于国内外最新循证医学证据，结合我国临床实践，为常见CTCL亚型的诊疗提供指导。本共识主要聚焦于蕈样肉芽肿（MycosisFungoides,MF）、Sézary综合征（SézarySyndrome,SS）、原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤（PrimaryCutaneousAnaplasticLargeCellLymphoma,pcALCL）、原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤等常见亚型。

二、定义与分类

CTCL是指原发于皮肤、且在诊断时无皮肤外证据的成熟T细胞淋巴瘤，排除继发于其他部位淋巴瘤累及皮肤的情况。根据2022年世界卫生组织-欧洲癌症研究与治疗组织（WHO-EORTC）皮肤淋巴瘤分类