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中国肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治指南（2026）

一、前言与流行病学特征

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PulmonaryLangerhansCellHistiocytosis,PLCH）是一种较为罕见的、以朗格汉斯细胞（LangerhansCells,LCs）异常增生和浸润为主要特征的间质性肺疾病。作为一种独特的树突状细胞疾病，PLCH既可以仅累及肺部，也可以作为系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的一部分表现。在过去的几十年间，随着对分子生物学机制认识的深入以及影像学技术的进步，该病的诊断与治疗策略发生了显著变化。本指南旨在基于2026年最新的循证医学证据，为临床医生提供一套规范化、系统化的诊治方案，以改善患者的预后和生活质量。

PLCH的流行病学特征具有明显的选择性。该病主要发生于年轻成年人，发病高峰年龄通常在20至40岁之间，且存在显著的性别差异，既往数据显示男性患者略多于女性，但这一差距在女性吸烟率上升的地区正在缩小。最关键的流行病学危险因素是吸烟，约90%至95%的PLCH患者有主动吸烟史或被动吸烟暴露史。烟草烟雾中的特定化学物质被认为在发病机制中起到了抗原刺激或免疫触发的作用。此外，遗传易感性也在其中扮演了一定角色，特别是BRAFV600E等基因突变体的发现，为理解该病的克隆性特征提供了分子基础。尽管PLCH被认为是罕见病，其确切的发病率尚无精