2025 ERSEULAR 临床实践指南：结缔组织病相关间质性肺疾病PPT.pptxVIP

2025ERS/EULAR临床实践指南：结缔组织病相关间质性肺疾病

目录02诊断标准与方法01背景与概述03治疗策略04监测与随访05特殊考虑06实施与结论

背景与概述01

疾病定义与流行病学疾病定义结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是由系统性红斑狼疮、系统性硬化症、类风湿关节炎等结缔组织病引发的进行性肺部纤维化疾病，主要累及肺间质（肺泡壁、血管周围支持结构），病理特征为炎症浸润和异常修复导致的纤维化。发病机制流行病学特点自身免疫反应驱动肺组织慢性炎症，肺泡上皮细胞反复损伤后，成纤维细胞活化并分泌过量细胞外基质，最终形成不可逆的肺纤维化，部分类型与特定自身抗体（如抗拓扑异构酶抗体