2024 BSR 指南：系统性硬化症管理解读PPT.pptxVIP

2024BSR指南：系统性硬化症管理解读

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

器官系统管理

05

随访与监测

06

指南总结

疾病概述

01

定义与分类标准

根据皮肤受累范围分为lcSSc（限于四肢远端和面部）和dcSSc（累及躯干及近端肢体），后者内脏器官（如肺、肾）受累风险更高。血清学标志物（如抗拓扑异构酶Ⅰ抗体）进一步辅助分型。

临床亚型划分

系统性硬化症（SSc）的诊断需满足主要标准（皮肤硬化超过掌指关节）或次要标准（如指端溃疡、甲襞毛细血管异常等），累计评分≥9分即可确诊。该标准提高了早期诊断的敏感性，尤其对局限性皮肤型（lcSSc）和弥漫性皮肤型（dcS