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2024aisf立场文件：原发性胆汁性胆管炎的管理和治疗解读

目录02诊断评估方法01疾病背景与定义03管理基本原则04治疗策略解读05监测与随访流程06立场文件关键点

疾病背景与定义01

PBC呈全球性分布，但存在地域差异，北美和北欧发病率最高（年发病率0.23-5.31/10万），亚洲地区如中国患病率约19-20.5/10万，与高流行地区相近。全球分布差异约1.3%-9.0%患者有家族史，表明遗传易感性在发病中的作用。家族聚集性传统认为女性占90%以上（男女比9:1），但亚洲最新数据显示比例下降至3.9-6.2:1，提示男性患病率上升；好发于40岁以上人群，儿童罕见。性别与年龄特点全球