肺含铁血黄素沉着症._图文.docx

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肺含铁血黄素沉着症._图文

一、概述

1.疾病定义

肺含铁血黄素沉着症（Pulmonaryhemosiderosis，简称PH）是一种罕见的肺部疾病，其特征为肺泡内反复出现红细胞漏出，导致含铁血黄素在肺组织中的沉积。这种沉积会导致肺组织的纤维化和功能障碍，进而引发一系列临床症状。据统计，全球每年新增的肺含铁血黄素沉着症患者约为1000人，其中大部分为儿童和青少年。

疾病的主要病理生理机制涉及肺泡毛细血管的通透性增加，导致红细胞通过血管壁进入肺泡腔。这些红细胞在肺泡内破裂，释放出血红蛋白，血红蛋白进一步转化为含铁血黄素，沉积在肺泡壁和肺间质中。含铁血黄素的沉积