右心畸形为主的复杂先天性心脏病根治术后心脏MR规范化应用专家共识.docxVIP

右心畸形为主的复杂先天性心脏病根治术后心脏MR规范化应用专家共识

先天性心脏病（简称先心病）是最常见的出生缺陷，中国先心病患病率达8.98%。以右心畸形为主的复杂先天性心脏病是一组以右心系统（右心房、右心室、肺动脉及相关连接血管）结构发育异常为核心特征的先天性心血管疾病，主要包括法洛四联征（tetralogyofFallot，TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（pulmonaryarteryatresiawithventricularseptaldefect，PA/VSD）、肺动脉瓣狭窄（pulmonarystenosis，PS）等，其中TOF、PA/VSD和PS是可进行根治手术的主要类型，而肺动脉闭锁伴室间隔完整、三尖瓣下移畸形等因罕见且疾病转归特殊，不在本共识讨论范围内。此类疾病病理生理机制复杂，根治术操作难度高，术后易出现残余肺动脉梗阻、肺动脉瓣反流、心肌纤维化等并发症，进而导致右心重构、右心功能不全，严重影响患者长期预后，因此术后长期、动态的影像评估对优化临床管理至关重要。

超声心动图是此类患者术后解剖和功能评估的首选影像学方法，但其受声窗限制、观察者间一致性较差，且难以精准评估右心室功能、肺血管远端分支及心肌纤维化等情况。心脏磁共振（cardiacmagneticresonance，CMR）凭借无电离辐射、大视野、任意平面成像、良好的空间及软组织分辨