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皮肌炎的早期诊断和内脏损伤早期识别专家共

识

前言

皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免

疫性结缔组织病，可累及全身多个内脏器官，病情进展迅速且病死率较高。由于

其临床表现多样且缺乏特异性，早期诊断困难，常导致延误治疗，进而引发不可

逆的内脏损伤。为规范皮肌炎的早期诊断流程、提高内脏损伤的早期识别能力，

国内风湿病学、皮肤病学、呼吸病学、心血管病学等多学科专家共同制定本共识，

旨在为临床医师提供循证医学指导，改善患者预后。

一、术语与定义

1.皮肌炎（DM）：一种特发性炎症性肌病，主要病理特征为皮肤的界面性皮炎及

肌肉的坏死性血管炎和肌纤维变性，临床表现为特征性皮疹、对称性近端肌无力，

可伴发内脏器官受累及肿瘤相关性疾病。

2.临床亚型：包括经典型皮肌炎（ClassicDM）、无肌病性皮肌炎（Amyopathic

DM,ADM）、临床无肌病性皮肌炎（ClinicallyAmyopathicDM,CADM）、肌炎特

异性抗体阳性的皮肌炎亚型等，其中CADM及ADM患者内脏损伤风险更高，尤其

是快速进展型间质性肺炎（RP-ILD）。

二、皮肌炎的早期诊断要点

（一）临床表现识别

1.特征性皮肤