系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（2021年修订）PPT课件.pptxVIP

系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（2021年修订）精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章疾病定义与概况临床表现诊断标准

目录第四章第五章第六章治疗策略预后评估指南更新与证据分级

疾病定义与概况1.

定义与发病机制浆细胞异常增殖的核心作用：骨髓中单克隆浆细胞异常增殖，分泌结构异常的免疫球蛋白轻链片段，这些轻链错误折叠后形成淀粉样纤维，沉积于心脏、肾脏等器官的细胞外间隙，取代正常组织结构。多系统损害的病理基础：淀粉样纤维沉积直接导致器官功能障碍，如心肌僵硬（限制性心肌病）、肾小球滤过屏障破坏（蛋白尿）及周围神经传导障碍（感觉运动异常）。与恶性疾病的区别：虽与浆细胞疾病相关，但本质为蛋白