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2026年国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南摘译

第一章2026版IPF指南的修订背景与循证升级

1.1从“证据稀缺”到“多维证据”

过去十年，IPF领域完成了从“无药可用”到“双靶抗纤维化”再到“多通路联合”的三级跳。2026版指南首次将真实世界数据（RWD）、患者报告结局（PRO）与人工智能-影像组学证据纳入1级推荐，形成“RCT+RWD+PRO+AI影像”四维证据链，使推荐强度不再单纯依赖p值，而引入“临床意义阈值”（clinicalrelevancethreshold，CRT）概念：当FVC年下降率差异1.5%但PRO评分改善≥8分，仍可获“条件推荐”。

1.2诊断路径的“时间窗”压缩

新版提出“90-daygoldenwindow”概念：从首发症状到多学科会诊（MDD）确诊≤90天，每延迟10天，患者2年内急性加重风险增加7%。为此，指南给出可落地的“3-2-1”提速模板：

①3日内完成HRCT（1mm层厚+俯卧位）；

②2日内完成血清KL-6、SP-A、MMP-7三联检测；

③1日内启动MDD（胸科-影像-风湿-病理四科固定线上席位）。

对无典型UIP影像者，推荐“经支气管冷冻肺活检（TBCB）+AI-CT纹理”组合，可把外科肺活检需求从38%降至9%，并发症率从12%降至2.4%。

1.3疾病行为分层（DBS）进入正式分