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肝豆状核变性试题及答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.肝豆状核变性最主要的遗传方式是（）

A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X性连锁隐性遗传D.Y性连锁隐性遗传

【答案】B

【解析】肝豆状核变性（Wilson病）最主要的遗传方式是常染色体隐性遗传。

2.肝豆状核变性患者体内最主要的铜代谢障碍是（）

A.铜吸收增加B.铜排泄减少C.铜储存增加D.铜合成增加

【答案】C

【解析】肝豆状核变性患者无法有效排出铜，导致铜在肝脏、脑部等器官储存增加。

3.肝豆状核变性患者出现肝硬化时，最常见的并发症是（）

A.肝性脑病B.门脉高压C.肝细胞癌D.肝衰竭

【答案】B

【解析】肝硬化患者常伴随门脉高压，是肝硬化的典型并发症。

4.肝豆状核变性患者出现神经系统症状时，最典型的表现是（）

A.肢体瘫痪B.肌张力增高C.震颤D.失明

【答案】C

【解析】震颤是肝豆状核变性患者神经系统症状的典型表现。

5.肝豆状核变性患者进行铜蓝蛋白检测时，通常表现为（）

A.升高B.降低C.正常D.波动

【答案】B

【解析】肝豆状核变性患者铜蓝蛋白水平通常降低。

6.肝豆状核变性患者进行肝活检时，最典型的病理改变是（）

A.脂肪肝B.炎症细胞浸润C.铜沉积D.纤维化

【答案】C

【解析】肝豆状核变性患者肝活检最典型的病理改变是铜沉积。

7.肝豆状核变性患者进行驱铜治疗时，首选的药物是（）

A.青霉胺