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中国特发性炎症性肌病诊疗指南

一、概述

特发性炎症性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies,IIM）是一组异质性自身免疫性疾病，主要累及骨骼肌，以对称性近端肌无力、骨骼肌慢性炎症性坏死为主要临床特征，可累及肺、心脏、皮肤等多系统器官。我国IIM患病率约为1/10万～7.7/10万，男女患病比例约为1:2，发病高峰呈双峰分布，分别为10～15岁儿童期和45～65岁成年期，整体5年生存率约为60%～90%，合并肺间质病变、恶性肿瘤者预后显著降低。IIM病因未明，遗传易感性、感染诱发、环境暴露、自身免疫异常为主要发病机制，依据临床、病理及免疫学特征分为：多发性肌