巨球蛋白血症诊疗指南精要PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症/淋巴浆细胞性淋巴瘤(2026.V2)精准诊疗与全程管理方案

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准与评估临床表现与症状

目录第四章第五章第六章治疗策略复发难治病例管理预后与随访

疾病概述1.

淋巴浆细胞浸润巨球蛋白血症是一种B淋巴细胞恶性疾病，特征为骨髓中淋巴样浆细胞克隆性增殖，这些细胞同时具有淋巴细胞和浆细胞的形态学特征，浸润骨髓、淋巴结和脾脏。病理核心是恶性B细胞过度分泌单克隆免疫球蛋白M（IgM），血清IgM常30g/L，75%为κ轻链型，导致血液黏滞度显著升高。需通过骨髓活检证实淋巴浆细胞浸润（≥10%），并排除IgM型多发性骨髓瘤，后者以浆细胞增殖