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2025版自身免疫性溶血性贫血诊疗指南

目录

02

病理生理与分类

01

概述与背景

03

临床表现与评估

04

诊断流程与标准

05

治疗策略与方案

06

预后与长期管理

概述与背景

01

疾病定义与核心特征

临床分型差异

根据抗体类型（温抗体型/冷抗体型）及溶血速率（急性/慢性）划分，治疗方案需个体化调整。

实验室诊断标志

直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性、间接胆红素升高、乳酸脱氢酶（LDH）水平上升及网织红细胞计数显著增加。

免疫介导的红细胞破坏

由自身抗体靶向攻击红细胞膜抗原，导致补体激活或单核-巨噬细胞系统吞噬，引发血管内或血管外溶血。

全球发病率约为1-3/10万，儿童以急性温抗体型为主，成人中老年群体继发性比例升高，淋巴瘤相关AIHA占比达20%-30%，亚洲地区冷抗体型发病率较欧美低1.5倍。

儿童高峰年龄为4-6岁，成人双峰分布（30-40岁及60岁以上），老年患者合并骨髓造血功能减退者预后更差。

年龄分布特征

热带地区EBV相关继发AIHA发生率显著增高，可能与病毒亚型变异相关。

地域差异新发现

原发性AIHA5年生存率85%，但继发于侵袭性淋巴瘤者降至60%，新版纳入合并心血管事件的风险评估模型。

死亡率调整

流行病学数据更新

2025版指南修订亮点

诊断标准优化

新增“CD38单抗治疗相关AIHA”的实验室诊断路径，要求抗人球蛋白试验（DAT）结合流