视神经脊髓炎谱系疾病总结2026.pptxVIP

视神经脊髓炎谱系疾病总结病定义诊断标准治疗方案鉴别与更新CONTENTS目录

疾病定义

123核心为AQP4抗体根据2025年国际定义，NMOSD特指AQP4-IgG阳性的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该抗体是致病关键，诊断金标准为活细胞法检测血清AQP4-IgG阳性。仅脑脊液抗体阳性而血清阴性不足以诊断。2025年标准规定，AQP4-IgG阴性且MOG-IgG阴性的病例不再称为NMOSD，而归为“NMO临床综合征”。其诊断需满足至少两项核心临床特征，且必须通过MRI等证据支持并排除其他疾病，尤其是MOGAD。NMOSD的治疗决策紧密围绕其体液免疫致病核心。急性期治疗包括激素