（2026年）紫绀型先心病（进修）PPT课件.pptxVIP

紫绀型先心病(进修)精准诊疗与科学管理指南

目录第一章第二章第三章定义与概述常见类型病理生理机制

目录第四章第五章第六章临床表现诊断与评估治疗与管理

定义与概述1.

基本概念紫绀型先心病是指由于心脏或大血管结构发育异常，导致静脉血未经肺循环充分氧合就直接混入体循环的一类先天性心脏病。其核心特征是存在右向左分流，使动脉血氧饱和度显著降低。结构异常本质以皮肤黏膜青紫（中心性发绀）为最突出表现，常见于口唇、甲床等末梢部位。青紫程度与活动量呈正相关，可伴有杵状指、蹲踞现象等特征性体征。典型临床表现包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等。其中法洛四联症是最常见的紫绀型先心病，占所有先心病的10%左右，