（2026年）《肝门部胆管癌：米兰专家共识》解读.pptxVIP

《肝门部胆管癌：米兰专家共识》解读

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

手术技术

05

辅助治疗

06

预后与展望

疾病概述

01

定义与流行病学特征

肝门部胆管癌（pCCA）起源于二级胆管至胆囊管汇入胆总管之间的胆管上皮，国内指南进一步明确其边界为门静脉左支U点至右后支P点间区域。需注意与肝内胆管癌（ICC）的鉴别，当肿块中心位于U-P点且累及肝门胆管时归为pCCA范畴。

解剖学定义

pCCA占胆管癌的50%-60%，亚洲地区发病率显著高于欧美，与肝胆管结石、华支睾吸虫感染等地域性因素相关。发病中位年龄约60岁，男性略多于女性，5年生存率不足30%。

流行病学特点

组织学亚型

IDH1/2突变在pCCA中罕见（5%），而FGFR2融合几乎不存在，这与ICC形成鲜明对比。常见驱动突变包括KRAS（20%-30%）、TP53（30%-40%）和SMAD4（15%），表观遗传改变如CDKN2A沉默较普遍。

分子特征

侵袭模式

具有三维浸润特性——沿胆管轴向生长（平均浸润距离5-10mm）、横向侵犯血管/神经（门静脉侵犯率40%-60%），以及跳跃性淋巴结转移（肝十二指肠韧带淋巴结转移率50%）。

90%为腺癌，可分为硬化型、结节型和乳头型。硬化型最常见（70%），具有显著的纤维间质反应；乳头型预后较好但仅占5%-10%。特殊亚型包括腺鳞癌、未分化癌等，侵袭性更强