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脊髓空洞症病理

汇报人:2026

2026年01月11日

CONTENTS

目录

01

病因机制

02

影像学特征

03

临床表现

04

鉴别诊断

05

典型病例分析

病因机制

01

先天性发育异常

Chiari畸形伴发空洞

约70%脊髓空洞症患者合并Chiari畸形，因后颅窝容积狭小致脑脊液循环障碍，如小脑扁桃体下疝压迫脊髓中央管。

脊柱裂与脊髓栓系

腰骶部脊柱裂患者中，脊髓圆锥受终丝牵拉缺血，约30%出现脊髓中央管扩张形成空洞，需早期手术松解。

先天性脊髓中央管扩张

胚胎期神经管闭合不全可致中央管持续扩张，如1例10岁患儿因先天性中央管扩大，出现双上肢感觉减退症状。

脑脊液动力学异常

Chiari畸形导致脑脊液循环梗阻

约80%的脊髓空洞症患者合并Chiari畸形，因小脑扁桃体下疝阻塞枕骨大孔，使脑脊液无法正常流向蛛网膜下腔。

脊髓蛛网膜粘连

脑膜炎或脊髓损伤后，蛛网膜可发生粘连，如结核性脑膜炎患者，粘连可导致脑脊液循环通路狭窄，形成空洞。

第四脑室出口闭锁

Dandy-Walker综合征患者因第四脑室正中孔和侧孔闭锁，脑脊液无法进入蛛网膜下腔，易引发脊髓空洞。

血液循环异常

脊髓静脉回流障碍

Chiari畸形患者中，约68%存在枕骨大孔区静脉压迫，导致脊髓内静脉压升高，引发脑脊液循环紊乱。

脊髓动脉供血不足

文献报道，23