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2023成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读

目录

02

诊断标准更新

01

指南背景与概述

03

疾病分类与管理

04

治疗策略推荐

05

监测与随访规范

06

临床实践应用

指南背景与概述

01

疾病定义与流行病学

特发性肺纤维化（IPF）

一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不明。诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤。

进展性肺纤维化（PPF）

流行病学数据

具有肺纤维化放射学证据的已知或未知病因的除IPF外的ILD患者，在过去1年内符合症状恶化、