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结缔组织病血小板减少专家共识（2026版）

前言

结缔组织病是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、原发性干燥综合征、系统性硬化症、类风湿关节炎及混合性结缔组织病等。血液系统受累是CTD常见的临床表现，其中血小板减少尤为多见，且往往是疾病活动的预警信号，更是导致患者预后不良和死亡风险增加的独立危险因素。尽管近年来随着免疫学及靶向治疗药物的进展，对CTD发病机制的认识不断深入，但在临床实践中，针对CTD相关血小板减少的诊疗策略仍存在诸多争议，如诊断标准的界定、一线治疗药物的选择、难治性病例的处理以及围手术期的管理等。为了进一步规范我国风湿免疫科医师对CTD合并血小板减少的诊疗行为，提高临床救治水平，改善患者预后，由国内风湿免疫、血液科及相关领域专家组成的共识制定小组，基于循证医学证据并结合临床实践经验，反复讨论修订，特制定《结缔组织病血小板减少专家共识（2026版）》。本共识旨在为临床医生提供具有可操作性的指导建议，推动个体化精准治疗的实施。

一、流行病学与临床特征

CTD相关血小板减少在临床中并不少见，其发生率因原发病的不同而有所差异。系统性红斑狼疮（SLE）是合并血小板减少最常见的CTD，约20%至40%的SLE患者在病程中会出现不同程度的血小板下降，其中约10%可发展为重度血小板减少（血小板计数30×10^9/L）。抗磷脂综合征（APS）患者中，