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儿童吉兰-巴雷综合征的诊疗规范

一、前言

1.1定义与流行病学特征

吉兰-巴雷综合征（Guillain-BarréSyndrome，GBS）是一种以周围神经和神经根脱

髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，儿童及成人均可发

病。儿童GBS年发病率为0.34-1.34/10万，男女比例约1.2:1，发病年龄高峰为4-10岁。多

数患儿发病前1-4周有前驱感染史，常见病原体包括空肠弯曲菌（约占30%-40%）、巨细

胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等，少数与疫苗接种或手术相关。

1.2临床分型

儿童GBS根据临床表现、电生理及病理特点分为以下亚型：

•急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）：最常见亚型，占儿童GBS的60%-70%，以运动

障碍为主，伴感觉异常及自主神经功能障碍，电生理显示脱髓鞘改变。

•急性运动轴索型神经病（AMAN）：约占20%-30%，以运动神经轴索损伤为主，病情进展快、肌力恢复

差，与空肠弯曲菌感染（尤其是血清型O19、O41）高度相关。

•急性运动感觉轴索型神经病（AMS