重症肌无力诊疗指南.docx

重症肌无力诊疗指南

第一章疾病认知与诊断路径

1.1定义与核心机制

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种抗体介导、T细胞依赖、补体参与的获得性自身免疫病，靶点为神经肌肉接头（NMJ）的乙酰胆碱受体（AChR）或功能相关蛋白（MuSK、LRP4、agrin）。自身抗体破坏突触后膜结构，导致动作电位传递失败，临床表现为“肌无力+易疲劳+晨轻暮重”。

1.2分型（国际共识2021版）

A.血清分型

①AChR-Ab阳性（≈85%）

②MuSK-Ab阳性（≈5%）

③LRP4-Ab阳性（1%）

④血清双阴性（SN-MG，≈8%）

B.临床分型