皮肌炎知识科普.pptxVIP

宣讲人：PPT时间：皮肌炎知识科普

-概述临床表现诊断与检查治疗与管理预后与预防生活护理特殊情况处理康复与生活质量国际合作与交流目录研究中的新技术患者日记与记录未来展望

1部分概述

概述定义：皮肌炎是一种累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，可伴发多种皮肤损害及内脏器官受累01特征：对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常合并皮肤特异性皮疹(如眼睑紫红色斑)02治疗原则：以糖皮质激素或联合免疫抑制剂为主，需长期观察治疗，易复发03

2部分病因与诱发因素

病因与诱发因素自身免疫：患者体内可检出肌炎特异性抗体(如抗JO-1抗体)，肌肉和皮肤血管周围存在免疫复合物沉积感染：儿童发病常与上呼吸道感染(如柯萨奇病毒)相关，部分成人患者与EB病毒或弓浆虫感染有关肿瘤：成人患者可能合并恶性肿瘤(如鼻咽癌、乳腺癌)，肿瘤治疗可缓解皮肌炎症状遗传：HLA-B8、HLA-DR3等基因阳性率较高药物诱发：青霉胺、氯喹等药物可能诱发皮肌炎

3部分临床表现

临床表现皮肤症状甲周毛细血管扩张及红斑甲周病变指关节伸侧扁平紫红色丘疹，伴鳞屑，消退后遗留萎缩或色素沉着Gottron丘疹双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑，具诊断特异性眼睑紫红色斑面部、颈部出现色素沉着、毛细血管扩张及萎缩皮肤异色临床表现肌肉症状近端肌肉(如肩、髋部)无力，伴疼痛、压痛，严重者丧失运动能力对称性肌无力吞咽困难