髓母细胞瘤专业知识宣讲培训课件.ppt

流行病学儿童后颅窝最常见的原发肿瘤。本病好发于15岁儿童，发病高峰为3-7岁。几乎所有的患者均发生于小脑（94.4%），并且多数（75%）起源于小脑蚓部。若发生于较大儿童或成年人，肿瘤通常偏心生长，位于一侧小脑半球。偶可发生于第四脑室（3%）、脑内其他部位。

临床表现由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现颅内压增高症状（头痛、呕吐、视乳头水肿）。小脑症状：肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。转移症状：肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部位产生相应症状。

组织病理髓母细胞瘤起源于原始胚胎细胞残余，多发生于后颅窝小脑蚓部，少数位于小脑半球。有4个分级亚型，其中以经典亚型最常见，通常表现为肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起成放射状排列，形成神经母细胞或玫瑰花环，但很少见坏死。其他不常见亚型：?促纤维增生型；?“形成广泛结节和高级细胞髓母细胞瘤”亚型；?大细胞髓母细胞瘤亚型。WHO良、恶性分级为IV级。

CT表现典型髓母细胞瘤CT表现为小脑蚓部高密度，边界清楚的肿块。肿块周围有低密度水肿环。肿瘤内部常可见囊变（59%）和钙化（22%