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特发性肺动脉高压的靶向治疗

一、背景：被“高压”困住的肺与心

在讲特发性肺动脉高压（以下简称IPAH）的靶向治疗前，我们得先读懂一个“沉默的杀手”——它像藏在肺里的“紧箍咒”，慢慢勒紧给肺供血的“血管管道”，让心脏被迫变成“超负荷运转的泵”。

（一）什么是特发性肺动脉高压？

IPAH是一类找不到明确病因的肺动脉高压，属于“肺动脉高压第一大类”（根据国际指南分类）。我们可以把肺动脉想象成连接心脏右心室和肺部的“输血管”：正常情况下，这些血管柔软有弹性，血液能顺畅流过，给肺提供氧气和营养；但IPAH患者的肺动脉会悄悄“变形”——内膜增生变厚、中层肌肉肥厚、外膜纤维化收缩，就像原本宽敞的水管被层层“