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2026年脑白质营养不良病变诊疗试题及答案(神经内科版)

脑白质营养不良病变诊疗试题（神经内科版）

一、单选题（每题5分，共40分）

1.脑白质营养不良病变的主要病理特征是（）

A.神经元变性

B.神经胶质细胞增生

C.脑白质脱髓鞘

D.脑血管病变

2.以下哪种脑白质营养不良病变属于常染色体隐性遗传（）

A.肾上腺脑白质营养不良

B.异染性脑白质营养不良

C.亚历山大病

D.佩梅病

3.异染性脑白质营养不良患者体内缺乏的酶是（）

A.芳基硫酸酯酶A

B.半乳糖脑苷脂酶

C.蛋白聚糖硫酸酯酶

D.己糖胺酶A

4.肾上腺脑白质营养不良最常累及的部位是（）

A.额叶白质

B.顶叶白质

C.枕叶白质

D.侧脑室周围白质

5.脑白质营养不良病变早期最常见的临床表现是（）

A.视力下降

B.肢体无力

C.智力减退

D.听力障碍

6.对于疑似脑白质营养不良病变的患者，最具诊断价值的检查是（）

A.头颅CT

B.头颅MRI

C.脑电图

D.脑脊液检查

7.佩梅病的主要病因是（）

A.基因突变导致髓鞘蛋白表达异常

B.缺乏维生素B12

C.自身免疫反应

D.病毒感染

8.治疗脑白质营养不良病变目前最有效的方法是（）

A.药物治疗

B.康复治疗

C.基因治疗

D.饮食治疗