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肾上腺皮质功能亢进症诊疗中国指南（2026版）

前言

肾上腺皮质功能亢进症，简称皮质醇增多症或库欣综合征，以及原发性醛固酮增多症等，是一组因肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素、盐皮质激素或性激素引起的临床综合征。随着医学影像学技术的发展、分子生物学研究的深入以及药物治疗的不断更新，该类疾病的诊疗理念在过去几年中发生了显著变化。为了规范我国内分泌科、泌尿外科及相关科室的临床实践，提高诊疗水平，改善患者预后，特制定《肾上腺皮质功能亢进症诊疗中国指南（2026版）》。本指南基于最新的循证医学证据，结合中国临床实际情况，旨在为各级医疗机构提供科学、规范、可操作的诊疗建议。

一、病因分类与发病机制

肾上腺皮质功能亢进症根据分泌激素的不同，主要分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类，临床表现为库欣综合征、原发性醛固酮增多症及肾上腺性征异常症等。

1.库欣综合征的病因分类

库欣综合征是肾上腺皮质功能亢进症最常见的表现形式之一。其核心病理生理机制是糖皮质激素（主要是皮质醇）长期过量分泌导致代谢紊乱。

病因分类

具体疾病

占比（估算）

发病机制特点

ACTH依赖性

库欣病

65%-70%

垂体ACTH微腺瘤或大腺瘤过度分泌ACTH，刺激双侧肾上腺皮质增生。

异位ACTH综合征

10%-15%

肺癌（尤其是小细胞肺癌）、胸腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤等分泌ACTH或CRH。

ACTH非依赖性

肾上腺皮