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视神经脊髓炎谱系疾病诊疗中国指南（2026版）

1.概述与流行病学特征

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种主要累及视神经和脊髓的自身免疫性、中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病具有高复发率和高致残率，临床特征主要包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎、极后区综合征等。随着神经免疫学研究的深入，尤其是水通道蛋白4（AQP4）抗体及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体的发现，NMOSD已从多发性硬化（MS）中独立出来，成为一类独特的疾病实体。

本指南基于2021年至2025年间全球及中国最新的循证医学证据，结合中国临床实践现状，对NMOSD的诊疗策略进行了更新与优化，旨在为神经科医生提供规范化、个体化的诊疗依据。

1.1流行病学

NMOSD呈现出显著的种族及地域差异。与高加索人群相比，亚洲人群（包括中国）的发病率相对较高。既往研究认为NMOSD多见于年轻女性，男女患病比例约为1:9。然而，最新流行病学数据显示，在AQP4-IgG阴性的患者以及MOG抗体相关疾病（MOGAD）患者中，男性比例有所上升。NMOSD的发病年龄呈双峰分布，第一个高峰位于30-40岁，第二个高峰位于50-60岁。儿童NMOSD虽相对少见，但近年来诊断意识提高，确诊病例数逐年增加。

1.2病理生理机制

NMOSD的核心致病靶点是位于星形胶质细胞足突上的AQP4。AQP4-IgG与AQP4结合后，通过激活补体途