副肿瘤性天疱疮诊疗专家共识2026.pptx

副肿瘤性天疱疮诊疗专家共识

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CONTENTS

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03

04

疾病概述与临床特点

辅助检查方法

诊断治疗原则

预后与并发症

疾病概述与临床特点

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02

03

副肿瘤性天疱疮（PNP）是天疱疮的特殊亚型，其核心临床特征表现为顽固且严重的黏膜糜烂溃疡（尤其口唇厚血痂），伴多形性皮损及掌跖特征性红斑、水疱或苔藓样变。常合并淋巴增殖性肿瘤，中国患者中Castleman病较为常见。

诊断PNP需结合病理（表皮内水疱伴棘层松解）、直接免疫荧光（表皮细胞间IgG/C3网状沉积）及间接免疫荧光。以大鼠膀胱上皮为底物的IIF阳性可鉴别PNP与其他天疱疮，ELISA检测抗包斑蛋白等抗体具有较高诊断意义