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2023成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南

目录

02

诊断评估流程

01

疾病概述与背景

03

治疗管理策略

04

监测与随访体系

05

特殊人群考量

06

指南实施与更新

疾病概述与背景

01

定义与分类标准

特发性肺纤维化（IPF）

进展性肺纤维化（PPF）

一种病因未明的慢性进行性间质性肺疾病，病理特征为成纤维细胞灶形成和蜂窝肺改变。诊断需满足高分辨率CT显示胸膜下网格影、牵拉性支气管扩张等典型表现，并排除其他已知原因的间质性肺病（如结缔组织病相关或环境暴露所致）。

指由多种潜在疾病（如类风湿关节炎、系统性硬化症）或环境因素（石棉/二氧化硅暴露）引发的肺纤维化亚型。其核心特