干燥综合征专业知识讲座培训课件.pptVIP

概述干燥综合征(Sjogren’sSyndrome，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。

概述本病分原发性干燥综合症（primarySjogren’sSyndrome,pSS）和继发性干燥综合症（secondarySjogren’sSyndrome,sSS）。原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

流行病学pSS属全球性疾病。在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-4%。抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%.本病女性多见，男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。

病因-遗传与感染家族史：家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍，HLA-DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。感染—特别是病毒感染。疱疹病毒：如EB病毒，