特发性肺纤维化诊疗中国指南（2026 版）.docx

特发性肺纤维化诊疗中国指南（2026版）

一、前言与概述

特发性肺纤维化是一种病因不明、局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，其组织病理学和（或）胸部高分辨率CT（HRCT）特征为普通型间质性肺炎（UIP）。IPF主要发生于中老年人群，起病隐匿，临床表现为进行性加重的呼吸困难，预后极差，中位生存期仅为2至4年。近年来，随着对IPF发病机制认识的深入以及抗纤维化药物的临床应用，IPF的诊疗策略发生了显著变化。为了进一步规范我国IPF的诊疗行为，提高临床医师的诊治水平，改善患者预后，特制定《特发性肺纤维化诊疗中国指南（2026版）》。本指南在既往版本的基础上，结合最新的循证医学证据，对IPF