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成人急性髓系白血病中国诊疗指南

前言

急性髓系白血病（AcuteMyeloidLeukemia,AML）是一组异质性极强的造血系统恶性克隆性疾病，其特征是骨髓中异常原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，抑制正常造血，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。成人AML的发病率随年龄增长而增加，病情进展迅速，若不经有效治疗，自然病程通常较短。本指南旨在结合当前国内外最新研究进展与中国实际临床实践，为我国成人AML的诊断、治疗及随访提供一套系统、规范且具有实用价值的指导方案，以期提高患者的缓解率、长期生存率及生活质量。

一、诊断与分型

1.1诊断标准

AML的诊断主要依据患者的临床表现、外周血及骨髓细胞学检查。典型的临床表现包括贫血、出血、感染发热以及白血病细胞浸润所致的肝脾淋巴结肿大等。

外周血常规检查常显示白细胞计数异常（可增高、正常或降低），伴有贫血和血小板减少。血涂片分类可见数量不等的原始和幼稚髓系细胞。

骨髓穿刺涂片及活检是确诊AML的关键。骨髓中原始细胞比例≥20%是目前国际通用的AML诊断标准（除了少数特定的重现性遗传学异常病例，即使原始细胞20%也可诊断）。骨髓活检有助于评估骨髓增生程度、白血病细胞浸润模式及纤维化情况。

1.2分型

准确的分型对于AML的预后判断、治疗方案选择至关重要。目前广泛采用的是世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类标准（最新版为2