2025年中国儿童输血依赖型地中海贫血输血管理指南PPT课件.pptxVIP

2025年中国儿童输血依赖型地中海贫血输血管理指南

目录

02

诊断标准

01

概述与背景

03

输血管理原则

04

并发症预防与处理

05

随访与监测

06

实施与展望

概述与背景

01

疾病定义与流行病学

疾病负担沉重

长期输血导致铁过载，需联合祛铁治疗，医疗费用高昂，家庭和社会经济负担显著。

高发区域与人群

我国广东、广西、海南等地发病率最高，儿童为主要受累群体，重型患者未规范治疗者5岁前死亡率达80%。

遗传性溶血性贫血

β-地中海贫血由HBB基因突变导致β珠蛋白链合成不足，引发无效造血和慢性溶血，需终身输血维持生命，属常染色体隐性遗传病。

明确血红蛋白阈值（如维持90g/L）、输血频