先天性心脏病合并肺动脉高压治疗策略.pptx

先天性心脏病合并肺动脉高压治疗策略精准治疗与全程管理方案

目录第一章第二章第三章疾病概述与评估靶向药物治疗介入治疗

目录第四章第五章第六章外科手术治疗终末期治疗与移植综合管理与支持治疗

疾病概述与评估1.

定义与病理机制先天性心脏病如室间隔缺损、动脉导管未闭等导致左向右分流，使肺循环血流量长期超负荷，引发肺动脉内皮损伤和血管平滑肌增生，最终形成不可逆的肺血管重构。心脏结构异常病理表现为肺动脉中膜增厚、丛状病变形成，严重者出现血管纤维素样坏死，这种进行性血管病变使肺血管阻力持续升高，最终导致右心衰竭。肺血管阻力增加部分患儿存在BMPR2基因突变等遗传易感性，同时低氧血症通过刺激血管活性物质分泌，